대교 공식 블로그를 찾아주신 여러분, 안녕하세요~! 오늘은 세계적으로 유독 일본인과 한국인에서 발병률이 높다고 알려진 '모야모야병'에 대해 살펴보려 해요. 이 병은 어린이들과 30~40대 성인에게서 발병률이 높은 것으로 알려져 있는데요. 어린이와 성인 발병 증상의 특징을 짚어보고 주의해야 할 점을 알려드리려 해요.





<모야모야병 환자의 뇌 사진 (출처 : 위키피디아)>



모야모아병은 뇌혈관이 막히면서 주변에 비정상적인 혈관이 생기는 희귀병이에요. 가늘고 꼬불거리는 얇은 혈관의 모습이 마치 연기가 모락모락 피어 오르는 모습과 유사해, 일본어로 이를 뜻하는 '모야모야'라는 이름이 붙게 되었어요. 모야모야병은 세계적으로 일본인과 한국인에게서 가장 발병률이 가장 높은 질환으로, 최근 들어 국내발병률도 점차 늘고 있는 추세예요. 하지만 타 희귀질환에 비해 적기에 치료만 진행되면 일상생활에 큰 문제가 없는 병이기 때문에 조기진단과 적극적인 치료가 필요한 질환이에요.


모야모야병은 주로 머리 앞쪽에 위치한 2개의 내경동맥에서 발생하는데요, 특히 내경동맥이 나뉘어 갈라기는 구간에서 막힘 현상이 나타난다고 해요. 모야모야병의 정확한 발병원인은 아직까지도 밝혀지지 않은 상태이며, 가족력이 미치는 영향은 10~15%로 적어 유전적인 원인이 크다고 볼 수도 없는 병이 바로 모야모야 병이랍니다. 이 병은 모든 연령대에서 나타나지만 그 중에서도 특히 어린이와 30~40대 성인에게서 발병률이 높은데요, 의사표현이 어려운 3세 미만 어린 아기들에게서도 발병하기 때문에 부모님들의 세심한 주의가 필요해요.








어린이 모야모야병은 주로 5~10세에 잘 나타나는데, 여아의 발병률이 65%로 남아(35%)보다 두 배 가량 높은 것이 특징이에요. 어린이 모야모야병은 혈액공급이 부족한 뇌경색 증상을 주로 보여요. 몸이 마비되거나 발음이 무뎌지고 언어 장애가 반복적으로 나타나는 것이 대표적인 증상인데요. 소아 환자는 성인에 비해 모야모야병이 빠르게 진행되는 특징이 있어요. 때문에 얼마 전까지 멀쩡하던 아이가 갑작스러운 마비증세나 언어 장애 증세를 보인다면 뇌질환이 생긴 것은 아닌지 정밀 검사를 받아보셔야 해요. 어린이 모야모야병은 초기에 치료를 시작해야 혈관이 막히는 뇌졸중을 막을 수 있으므로 조기 진단이 중요해요.






성인 모야모야병은 어린이와 달리 아지랑이 같은 얇은 혈관이 터지는 뇌출혈 증상이 주로 나타나요. 특히 성인 모야모야병환자는 뇌동맥류뿐 아니라 뇌동맥류 파열위험이 높다는 연구보고가 있어 주의해야 해요. 성인들의 모야모야병 증세도 어린이와 별반 다르지 않는데요, 다만 성인 환자는 증상이 천천히 나타나는 편이에요. 대표적인 증상으로는 심한 두통과 마비, 감각지능의 저하, 의식 저하 등을 꼽을 수 있는데 평소 잘 기억하던 것도 자주 잊어버리고 말이 어눌해지며 몸의 전반적인 기능이 떨어지게 돼요. 특히 모야모야병은 땀을 많이 흘리고 주변의 온도가 크게 변했을 때 등, 뇌로 가는 혈류량이 줄어들면 증상이 더욱 심하게 나타나요. 하지만 성인들의 모야모야병은 진행이 더디어 본인들이 초기에 증세를 자각하기란 쉽지 않은데요, 때문에 주변의 도움이 필요해요. 가족이나 지인이 전과 같지 않게 무언가를 자주 깜빡 하거나 심한 두통을 자주 호소한다면 모야모야병을 의심해보시고, 병원에서 진단을 받아보는 것을 권해주시길 바라요.






모야모야병은 환자의 상태나 병의 진행 정도에 맞춰 치료방법을 결정하게 되는데요, 우선은 내과적은 약물치료를 시행해 증상을 완화시키고 뇌를 우선적으로 보호하는 치료를 하게 된다고 해요. 하지만 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색)이 반복적으로 나타나는 경우에는 수술적 치료를 진행하게 돼요.


수술적 치료를 하게 되면 성인들은 보통 '직접혈관문합술'이라는 수술을 받게 돼요. 이는 다른 혈관을 뇌동맥으로 이어 추가 우회로를 만들어줌에 따라 혈류를 다시 원활하게 만들어주는 수술이랍니다.


아이들은 뇌혈관이 너무 작아 혈관을 잇는 수술이 어려운데요, 때문에 두개골 밖에 있는 혈관을 뇌 표면에 그대로 얹는 '간접 혈관문합술'을 시행하게 된다고 해요. 이는 뇌혈관의 자생능력을 활용한 치료법으로, 3-6 개월 이내에 새로운 혈관이 자연스럽게 자라 연결되며 혈류공급을 도와준다고 해요.


모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하여 반대편 뇌에 2차 수술을 진행하게 돼요. 수술 후 대개는 4~20일 사이에는 증상이 호전되고, 수술 후 2년이 경과하면 대부분의 허혈 증상은 사라진다고 해요. 하지만 수술 후 최소 4~5년은 병원에 다니면서 정기적으로 뇌혈류에 대한 검사를 받아보시는 것이 좋아요.




이렇게 모야모야병에 대해 소개해드렸는데요. 모야모야병은 일단 증상이 생기면 원상태로의 회복이 불가능하고 병 자체의 원인을 제거할 수 없는 난치병에 속해요. 하지만 조기 진단으로 적절한 치료가 이루어지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있으므로 조기에 발견해야 해요. 아직까지는 안타깝게도 모야모야병의 발병 원인을 파악하거나, 진행을 예방할 수 있는 방법은 없다고 해요. 그러니 여러분도 아이들의 상태는 물론, 스스로의 몸 상태도 예민하게 느끼시고 의심이 가는 부분이 있다면 병원을 찾아 꼭 진단을 받아보시길 바라요!


by 대교 2018. 3. 12. 15:25